От вродените заболявания при децата тези на сърцето са най-чести. От 1000 живородени деца между 8-10 имат вроден порок на сърцето. За България това прави между 700-750 новородени за година. Драматичността на тези заболявания ги поставя сред най-честата причина за смъртността в ранна детска възраст. Развитието на модерната детска кардиология и особено на сърдечната хирургия радикално промени прогнозата за тези деца. Огромната част от тях могат и се лекуват успешно и над 85% достигат възраст над 18 години.

В консултативните кабинети на Националната кардиологична болница родители често задават въпроса: „По-чести ли са тези заболявания в България и има ли връзка между аварията в Чернобил и честотата на вродените пороци?“. Категорично може да се отговори, че честотата на тези малформации е идентична в различните краища на света и Чернобилската авария не е повлияла съществено върху тази честота. В някои страни с определени религиозни особености, които позволяват брак между роднини, тази честота е все пак по-висока.

Най-често тези заболявания се дължат на 2 групи причини – генетични фактори и фактори, обуславяни от околната среда. Към последните се включват работа в замърсена среда, различни заболявания и вземане на лекарства през първите седмици на бременността. Този период, наречен ембрионален, който включва първите 7-8 седмици от развитието на плода, е особено важен за превръщането на сърцето в сложна 4-камерна помпа. През втория период или феталния период сърцето нараства по големина, но запазва своята структура.

В детската възраст се установяват 2 вида заболявания на сърцето.

l Вродени сърдечни малформации (сърдечни пороци, както са

известни), с които детето се ражда и които са резултат от влиянието на двата гореспоменати фактора. Това са заболявания, които засягат предимно структурата на сърцето и големите артерии и вени, които излизат от него. Към тези аномалии се включват неразвитие или погрешно развитие на части от сърцето, погрешно свързване на тези части, както и различна степен на стесняване или допълнително разширение на сърдечните клапи и съдове. По характера на протичането си тези малформации могат да бъдат разделени допълнително на такива, при които има размесване на кръвта в кухините на сърцето, или такива, при които сърцето трябва да преодолява различни препятствия при изтласкване на кръвта. Едни от най-често срещаните и най-драматично протичащите са сърдечните пороци, при които има размесване на кръвта, бедна на кислород, с тази, която вече е обогатена с кислород. Децата се раждат със син цвят и много често изискват спешна хирургична или кардиологична интервенция. Около 30% от всички вродени сърдечни пороци се нуждаят от някакъв вид оперативно лечение във възрастта до 30 дни.

l Освен вродените пороци в детската възраст, макар и рядко, се срещат и други сърдечни заболявания – артериалната хипертония, нарушения на ритъма на сърцето и други. Някои от тях се проявяват сравнително рано в живота на детето, но има и такива, които се забелязват във времето около пубертета. Има една особена група заболявания на сърдечния мускул вследствие на бактериални, вирусни или други инфекции, а също така и поради някои неизяснени генетични фактори. Тази група заболявания, към която спадат кардиомиопатиите, е много трудна за лечение и има висока смъртност.

Първите сърдечни операции при деца в България са направени през 1954 г., като в следващите години все повече от установените сърдечни пороци са успешно лекувани. През 1962 г. е извършена първата операция с помощта на изкуствено кръвообращение и оттогава повече от 8000 български деца са оперирани по този метод в Националната кардиологична болница. В България операциите в детска възраст се извършват много скоро след тяхното въвеждане в страните от Западна Европа и САЩ. През 1972 г. на световен конгрес по хирургия един от пионерите на детската кардиохирургия в България проф. Ч. Драгойчев представя българския опит в ранното хирургично лечение на сърдечните пороци. Този метод става преимущество и в момента повече от 60% от всички сърдечни операции в света се извършват във възрастта до 1 година.

В хирургичното лечение на вродените сърдечни малформации се прилагат няколко основни метода:

l Анатомични корекции – при тях се възстановява нормалното анатомично отношение в сърцето. След такива операции пациентите са практически здрави и не се предвижда друго лечение в бъдеще.

l Физиологични корекции – при тях не е възможно възстановяване на нормалната сърдечна анатомия и тяхната цел е да възстановят физиологията на кръвообращението така, че кръвта, богата на кислород, да бъде насочена към тъканите на тялото, а бедната на кислород кръв – към белите дробове, за да се обогати. Основна цел на физиологичните корекции е възстановяване на „нормален“ начин на живот.

l Палиативни корекции – това са помощни операции, които целят стабилизиране на състоянието на пациента и възможност той да доживее до възраст, когато може да бъде извършена или анатомична, или физиологична корекция. При някои от пациентите с особено значими промени в структурата на сърцето тези помощни операции могат да останат за цял живот.

Съвременното развитие на сърдечната хирургия оставя все по-малко пациенти с помощни операции и при повече от 90% от оперираните в България през 2006 г. деца са извършени радикални корекции.

Днес основната цел на сърдечната хирургия в областта на вродените сърдечни малформации е лечението да бъде извършено в ранна възраст и по възможност с една оперативна намеса. Предимствата на ранната едноетапна корекция са много и се отнасят както до развитие на сърдечно-съдовата система, белите дробове и мозъка, така и имат социално-икономически предимства, като намаляват разходите за този вид лечение. Немаловажно е, че ранната едноетапна оперативна корекция спестява голяма част от проблемите в семейството и връща децата в една нормална семейна среда.

Последната тенденция в развитието на детската кардиохирургия е тясното сътрудничество с детските кардиолози интервенционалисти. Част от интервенциите се извършват от съвместни екипи, като по този начин се предлага оптималното лечение за пациента. През последните години в Националната кардиологична болница бяха извършени такива хибридни операции, при които кардиолозите разширяват със съответни устройства (стентове) стеснени съдове, а хирурзите коригират вътресърдечните аномалии.

В последните години детската кардиология предлага и някои алтернативни методи на лечение на сърдечните пороци – самостоятелна процедура без участието на хирурзи. Това са затваряне на някои дефекти в предсърдната преграда, разширение на стеснена белодробна артерия и аорта, запушване със специална пружинка на аномални съдове.

Много често се задава въпросът „Какъв живот трябва да водят децата, претърпели сърдечни операции?“. За да се отговори на този въпрос, изключително важно е да се направи щателна оценка от детски кардиолози и хирурзи на вида на заболяването, извършената операция и отдалечения следоперативен период. Независимо че част от пациентите трябва да спазват известни ограничения в тяхната физическа активност, за повечето е разрешен по-свободен режим. Препоръчват се спортове или физическа активност, при която се подобрява консумацията на кислород от сърцето и не се стига до т.нар. анаеробен цикъл на обмяна, при който сърдечно-съдовата система се подлага на много голям стрес. Независимо че спортът (за удоволствие) е разрешен при голяма част от оперираните деца, истински професионален спорт трябва да бъде избягван. Ако все пак някой реши да го практикува, а такива случаи има не малко, това трябва да става под строгия контрол на кардиолог. Преди да се даде преценка дали да се практикува даден спорт или не, необходимо е да се отговори на няколко важни въпроса:

1.             Каква интензивност на спортуване се препоръчва?

2.      Какво е времетраенето и колко често се тренира?

3. Вземат ли се лекарства за разреждане на кръвта (антикоагуланти)?

4.     Какъв точно спорт се препоръчва и трябва ли да има състезателен елемент?

5.     Да се оцени емоционалният стрес за всеки индивидуален пациент.

6.     Къде се практикува този спорт – каква е околната среда?

Особено важно стои въпросът със семейното планиране при тези пациенти. Те трябва да бъдат правилно и навременно информирани за възможностите от генетично предаване на сърдечни пороци и да са запознати с фамилните анамнези и на двата рода. Макар и невисок, рискът от генетично предаване все пак е по-голям, отколкото при останалите пациенти. За пациенти с повишен риск е препоръчително да се направи генетична консултация и което е особено важно – да се проведе целенасочено ултразвуково изследване на плода при специалист – детски кардиолог. Най-доброто време за това е между 16-ата и 20-ата седмица и това изследване трябва да бъде извършено не от акушер-гинеколог, а от специалист – детски ехографист.

Д-р Стоян ЛАЗАРОВ