Преди около месец на една конференция за експерти се роди и бе обсъдена идеята да създадем регистър на невроендокринните тумори. Това стана по време на Първата национална работна среща по стартиране на кампания за борба с невроендокринните тумори на стомашно-чревния тракт. Поставено бе началото по съставянето на такъв регистър в България, който да обхване всички случаи, които могат да бъдат проследявани, за да се дават методични указания по места. Ние застъпваме тезата в организацията да бъдат включени всички университетски болници, СБАЛО, ВМА, както и големите софийски болници, които имат ресурси: онколози, хирурзи, възможности за лъче- и химиотерапия. Базираме се на опита на наш колега от МУ в Пловдив, декан на Факултета по обществено здраве там – доц. Румен Стефанов, който завежда и Центъра за редки болести в Пловдив. Всъщност идеята е именно той да обобщава всички случаи, защото доц. Стефанов има опит, познания и система за отразяване на тези заболявания.

Можем да кажем, че невроендокринните тумори произхождат от дифузната невроендокринна система и обхващат всички органи и тъкани в организма. За тях характерното е това, че няма нищо характерно. Клиничната картина е типичната за всеки вид тумор и зависи къде той се развива, тоест симптомите могат да бъдат свързани с органа, от който произлизат тези невроендокринни тумори. Трябва да подчертая, че има една трайна тенденция на нарастване на случаите в последните години. Броят за последните 30 години е нараснал с над 500% и това се дължи не само на по-голямата честота, но и на разширените ни познания за невроендокрнните тумори, което ни дава увереност да ги разпознаваме. Преди също сме ги разпознавали, но сме допускали, че може и да бъдат друг вид тумори.

Бих казал, че нивото на познаване на това заболяване се повиши у нас и в световен мащаб през последното десетилетие. Вече има профилирани експерти, които работят в тази област. Мога да спомена Сървин Модлин от Университета в Йейл в САЩ е единият експерт, а другият е Келт Оберт от Упсала, който работи в Специализиран център за борба с невроендокринните тумори.

Специфичното в откриването на тези случаи е, че няма нищо специфично и може да бъде направен извод само от органната локализация. Най-често тези тумори срещаме в стомашно-чревния тракт като цяло, докато при органната локализация най-често ги откриваме в белия дроб под формата на карциноид. Те могат да засегнат също щитовидната жлеза, гърдата, яйчниците, тимуса – общо взето, всички органни структури.

Това са тумори, които произлизат от клетките на невроендокринната система, локализирани в гастроинтестиналния тракт. Преди сме ги наричали аподомии, но сега се промени названието им. Най-голямата база данни е американска и тя установява честотата. Сега тя е 5,25 на 10 хиляди население, но както подчертах, се забелязва тенденция на непрекъснато увеличаване. В стомашно-чревната система най-често са засегнати тънкото черво, ректумът, после стомахът, панкреасът, апендиксът, черният дроб, дванадесетопръстникът, след това – трахеята, бронхите, жлезите…Причисляваме и медуларния карцином на щитовидната жлеза, както и дребноклетъчния рак на белия дроб. Всички тези болести ние разпознаваме и причисляваме към невроендокринните тумори.

Съществуват еволюция на понятието и различни класификации в отделни моменти, но общата група е такава.

Как се лекуват невроендокринните тумори? Най-добре е, ако може веднага да бъде направена резекция на тумора и метастазите. Това е най-радикалният момент, но той е възможен само в 20 на сто от случаите. При останалите 80 % от случаите обикновено при диагностицирането метастазите са в толкова напреднал стадий, че не позволяват прилагането на резекция.

Навременната резекция на първичния тумор, без значение дали оставяме метастазите или не, повишава преживяемостта от 69 до 139 месеца. За съжаление най-често туморът не може да се отстрани, но все пак стигаме до операция и в по-късен стадий, защото първо се намалява туморната маса. Като редуцираме туморната маса, намаляваме симптомите, няма карциноиден синдром. По този начин намалява и количеството на секретирал хормон. До операция достигаме и при вторични симптоми – например стомашно-чревният тумор се резицира, защото води до запушване или до кървене.

Освен радикалната оперативна намеса има и други средства за лечение на невроендокринните тумори. Смело мога да кажа, че фирма Novartis е лидер в това отношение в световен мащаб. Не само като производство на препарати, но и в отделянето на средства за проучване и изучаване на невроендокринните тумори, в създаването на регистри и въвеждането на нови медикаменти –  лекарствени средства и молекули, които да се справят със заболяването. Защото, когато сме закъснели с оперативното лечение, прибягваме до консервативно. То спира или намалява симптомите, като за целта най-често се използва Sandostatin LAR, който е един уникален препарат. В съчетание с други медикаментозни и терапевтични подходи, от една страна, се потискат симптомите на заболяването, а от друга – действа се противотуморно.

Един от най-нашумелите случаи напоследък бе болестта на Стив Джобс. Версията е, че той умира от карцином на панкреаса. Но преди това той е страдал от невроендокринен тумор на панкреаса. Става дума за много голяма група неопластични болести, които дават метастази и в черния дроб. В случая лекарите прилагат първо резекция на панкреаса, следват лъче- и химиотерапия, след което присаждане на черен дроб. Но се оказва, че този метод не е подходящ при невроендокринни тумори, защото отново се появяват метастази вече в трансплантирания черен дроб. Самият Стив Джобс обявява от какво е болен, участва в кампании за борба с това заболяване приживе. Все пак той живя не малко при тази диагноза. Аз например имам пациентка, която вече 20 години след поставяне на диагнозата се поддържа със Sandostatin LAR и още е жива и здрава.

Препаратът се отпуска всеки месец безплатно, при определени индикации и диагноза – трябва да има повишен хормон в кръвта. Но за жалост напоследък се появиха тумори от същия вид, които не секретират хормони. И сега залагаме на тенденцията да бъде разширена индикацията и препаратът на Novartis Sandostatin LAR да бъде отпускан на всички пациенти, страдащи от невроендокринни тумори – без значение от секретирането на хормони и пептиди. Защото едно от последните проучвания, финансирано от Novartis, доказва, че Sandostatin LAR не само потиска симптомите, предизвикани от невропептидите, но има и противотуморен ефект, като блокира различни нерви в тъканите.

Идеята е в България да разпознаваме и лекуваме успешно невроендокринните тумори. Цифрите показват, че ние успешно лекуваме около 25-26 случая, но много повече остават неразпознати – някъде около 250 на година. Просто много от случаите „минават“ в друга графа. Нужни са  курсове за обучение на патологоанатоми, на химиотерапевти, на клинични онколози, на терапевти и хирурзи. Фирми като Novartis трябва все повече да отделят средства и да осигуряват възможност за участие на наши специалисти на европейските форуми по тази патология. Това е пътят за успешното справяне с проблемите на невроендокринните тумори.

Д-р Аркади Иванов е началник на Хирургичното отделение в IV МБАЛ в София