В края на март т.г. Будапеща бе домакин на научна медицинска среща – First Central Eastern European Summit, акцентираща върху заболявания на съединителната тъкан, водещи до интерстициална белодробна болест, свързана със системна склероза. Системната склероза – склеродермия, е рядко заболяване, което се характеризира с втвърдяване на съединителната тъкан в цялото тяло, засягащо белия дроб, бъбреците и сърцето, и водещо до състояния, които са животозастрашаващи. Според статистиката склеродермията засяга около 2,5 милиона души по света.
Сериозността на заболяването и необходимостта то да бъде разпознавано и лекувано събраха заедно експерти, които дискутираха последни новини за диагностиката и терапията. Приема се, че интерстициалната белодробна болест е водещ риск сред засегнатите от съединителнотъканната болест склеродермия, като до 90 на сто развиват в някаква степен такова белодробно увреждане. Научното събитие, подкрепено от Бьорингер Ингелхайм, включваше лекции и презентации на учени и изследователи от Швейцария, Унгария, Австрия, Полша, Белгия, Норвегия, Чехия, Румъния. Експертите разискваха ключови аспекти на диагностиката, настоящото лечение, непостигнатите цели при познатите терапевтични схеми.
На специална среща с журналисти проф. Ласло Чирияк от Катедрата по имунология и ревматология на университета в Печ, Унгария, очерта основните клинични симптоми на склеродермията и подчерта:
- Причината за поява на болестта е неизвестна, но пък е доказано, че тя засяга четири пъти повече жените, отколкото мъжете, и то в средна възраст. Макар че са увредени различни органи и системи, могат да се очертаят общи симптоми: втвърдяване – основно на ставите и на пръстите на ръката, опъната и трудно подвижна кожа на лицето, ръцете и краката, или сърбеж. Синдромът на Рейно и тежката уморяемост също са характерни за болните със скрлеродермия. Засягат се гастроинтестиналният тракт, сърцето и бъбреците, но до смърт води увреждането на белия дроб от склеродермията.
Проф. Хорст Олшевски – ръководител на Клиника по пулмология в болницата на Медицинския университет в Грац, Австрия, изтъкна колко важен за изхода от лечението е мултидисциплинарният подход, защото са засегнати различни органи. Това означава, че всеки тесен специалист – съвместно с другите си колеги – има важна роля, защото „доброто състояние на всеки орган определя качеството на живот на болния“.
За диагностиката и лечението на склеродемия, както и за отражението на болестта върху болните говори проф. Оливер Дистлер – експерт по възпалителни ревматологични заболявания в Цюрих. Той изтъкна изменчивостта на болестта, водеща до физически изменения върху кожата и тялото, които имат ефекта на доминото върху емоционалното състояние на болния. И той трябва както да се справя със симптомите, така и да адаптира живота си към състоянието на тялото си.
Лекторите подчертаха пред журналистите, че засега няма лечение за склеродермия, но различни терапии са обект на клинични проучвания като целта е да се спре прогресията на болестта. Други изследователи са съсредоточили усилия върху намиране на лечебни схеми, които да повлияят върху симптомите и проблемите върху съответните органи, като проучванията продължават.
Специално на въпросите на „Форум Медикус“ по темата бе любезен да отговори проф. Хорст Олшевски.
– Уважаеми проф. Олшевски, вероятно Вие като пулмолог сте срещал много пациенти с типични симптоми на склеродермия. Така или иначе пулмологичният проблем – интерстициална белодробна болест, е втора фаза на болестта.
– Понякога да, понякога не. Може да се случи така, че пациентът е засегнат отдавна, но картината се изяснява, чак когато се появят усложненията.
– Кое е специфичното, което Вие като лекар виждате и откривате, за да започнете да мислите за диагноза на такава рядка болест?
– Комплицирана е задачата. Първо, така или иначе пациентът идва в кабинета с определени оплаквания. Този пациент, който ще попадне при мен, ще има оплаквания при дишане – диспнея, задъхване при изкачване на стълби. Правя тест за белодробна функция и тогава при анамнезата аз го слушам и разсъждавам. В много случаи проблемът е астма, ХОББ и т.н. Но има случаи, когато нещо не съвпада. Откривам признаци, които ме правят подозрителен и започвам да мисля за болест на съединителната тъкан. Става дума за промени в цвета на ноктите – те стават по-бели. Друг път става дума за фамилна обремененост. Системната склероза е автоимунно заболяване и има генетична свързаност. Ако един член на семейството има склеродермия, друг има ревматологични проблеми, трети – други. И след това е нужно да видя езика, който също има типични промени. Другият важен признак са знаците на кожата – червени петна по кожата, около устата или по ръцете. Те също са индикатори за колагенна съдова болест.
– Какво се случва, след като установите тези клинични признаци?
– Важно е да подчертая, че ако лекарят е срещал много болни със склеродермия, той вече има рутина да раз-
познава признаците. Ако не познава толкова много пациенти със склеродермия, лекарят трудно ще постави точната диагноза. Защото човек разпознава това, което знае.
– Вашата лекция бе посветена на мултидисциплинарния подход към склеродермията и интерстициалната белодробна болест. Какво се случва с пациента след диагнозата?
– Зависи от стадия на болестта, как тя прогресира, как болестта „отговаря“ на кортикостероидите. За мен като пулмолог най-важният въпрос е как пациентът реагира на кортизонова терапия. Ако реагира добре, белодробната болест отзвучава и това е добре. В такъв случай лекарят знае какво да прави – супресира имунологично прогреса на болестта. Тогава прогнозата е добра.
Но това се случва само при част от тези болни. Други въобще не се повлияват от кортизона (около половината). При тези, които въобще не отговарят, е изключително важно да се спре кортизонът. Това е една често срещана грешка – пациентите приемат кортизон и пак, и пак, докато не възникнат проблеми от самия кортизон и странични ефекти. А всъщност болестта не се е повлияла въобще.
Ако няма отговор на кортизона, специално при склеродермия, лекарят трябва да събере екип – трябва да се включат ревматолог, дерматолог и други – седем специалисти за един болен. Но пък става дума за 16 хил. болни само в Европа.
– Ако позволите един не толкова медицински въпрос – кога Вие за пръв път научихте за болестта склеродермия?
– Болестта е позната от 30-те години на ХХ век – това е стара болест. Особено известна е историята на един от големите модерни художници на миналото столетие – Паул Клее. В последните години от живота си, засегнат от склеродермия, той е нарисувал в много картини клиничната картина на своето заболяване.
– Защо тогава досега не е открито лечение на тази болест?
– Това е добър въпрос. Защото не е лесно. Имало е много проучвания за употреба на кортизон и други имуно-
супресиви, но не са били положителни резултатите. Проблемът е, че досега не сме разбрали механизмите на болестта – какво я предизвиква и какво й въздейства. Затова лекуваме усложненията – бял дроб, бъбреци, сърце. Става дума за втвърдяване на тъканите, натрупване на колаген. После някои съдове и някои тъкани просто изчезват, няма ги в организма. Заедно с това много функции стават невъзможни. Освен това не бива да забравяме и възпалението, което понякога се влошава.
– Сега, при новите проучвания, какви са надеждите за откриване на по-перспективни решения?
– Днес абсолютно има надежда. Съществува друга болест – идиопатичната белодробна фиброза, която от години лекувахме с кортизон, защото не разполагахме с нищо друго. Сега разполагаме с терапия, която действа – две различни терапии, които наистина лекуват.
– Тъй като „Форум Медикус“ е специализиран, спокойно можем да кажем, че говорим за препарата nintedаnib – тирозинкиназен инхибитор, одобрен за лечение на идиопатична белодробна фиброза в повече от 70 страни.
– Очаква се публикация и съобщение за действието на nintedаnib при склеродемрия и интерстициална белодробна болест – на международна конференция в САЩ през май т.г.. Очаква се, че резултатите от големи клинични проучвания са положителни. Известно е още, че
в началото на 2019 г. Boehringer Ingelheim подаде заявление за регулаторно одобрение на nintedanib за лечение на пациенти със системна склероза, свързана с интерстициална белодробна болест (SSc-ILD) от Американската агенция по храните и лекарствата (FDA) и Европейската агенция по лекарствата (EMA).
– По време на семинара за журналисти, посветен на склеродермията и интерстициалната белодробна болест, всички лектори и Вие специално определихте болестта като катастрофа, бедствие. Затова е важно всяко съобщение, че ще има адекватно лечение.
– Да, така е. Всяка нова възможност изпълва и лекаря, и болния с надежда за успешно овладяване на някаква болест, която е в списъка на т.нар. непосрещнати медицински нужди.
– Желая Ви успех във всичко, което правите за болните хора.
– Благодаря.
