Ювенилният идиопатичен артрит (ЮИА) е най-честото системно заболяване на съединителната тъкан в детската възраст и сериозна причина за инвалидност. Този термин определя хетерогенна група от артрити с неизвестна етиология, които се срещат при деца под 16-годишна възраст и са с продължителност повече от 6 седмици.

Той обединява няколко категории заболявания, които се отличават по клинично представяне, лабораторни показатели, прогноза и генетична характеристика и представляват неговите форми. В около 90% от случаите е “серонегативен”. През последните две-три десетилетия терминът и класификацията на ювенилния артрит претърпяха промени, водещи до обяснимо объркване на медицинските специалисти. В миналото заболяването беше известно като:

• ювенилен ревматоиден артрит, въведен от ACR
• ювенилен хроничен артрит, въведен от EULAR

Тези термини, съществуващи паралелно десетилетия, отразяваха различията в концепциите на Американския колеж по ревматология и на Европейската лига за ревматизъм по онова време.

Каква беше парадигмата в началото на 90-те години?

• Ювенилният артрит е автоимунно заболяване с широк спектър от автоантитела.
• Ревматоидното възпаление е в основата на патогенезата на заболяването (ювенилен “ревматоиден”).
• Налице са както сходни с ревматоидния артрит HLA-асоциации, така и специфични за различните форми.
• При ювенилния артрит се установяват всички видове имунологични феномени и автоантитела, характерни за РА, но с различна (по-ниска за RF и др.) честота и експресия.
• Ювенилният артрит е с благоприятна далечна прогноза за по-голяма част от болните деца (само 5% имат рецидиви като възрастни).

От края на 90-те години е възприет терминът на ILAR ювенилен идиопатичен артрит.

Кои са основните акценти на ILAR- класификацията?

• Обединява терминологията на EULAR и ACR.
• Подчертава хетерогенността на заболяването.
• Прави опит за по-подходяща диференциация на болните:

-          дефинира се “разширен олигоартрит”, отнасящ се за болни, при които заболяването дебютира като олигоартрит през първите 6 месеца, но впоследствие ангажира повече стави;

-          дефинира се “ентезит-свързан артрит” (вместо “ювенилен анкилозиращ спондилартрит”, или олигоартрит ІІ тип/ с късно начало). Тази дефиниция акцентира върху ентезопатията, характерна за заболяването, наличието на периферен артрит с незадължително първоначално ангажиране на аксиалния скелет, както и възможна асоциация с хронични възпалителни чревни заболявания (улцеративен колит и болест на Crohn).

• Заличава понятието “ювенилен ревматоиден артрит”.
• Дава възможност за унифициране на регистрите на болните и проследяването им през целия живот.
• Дава възможност за прецизиране на терапията и създаване на терапевтични алгоритми.

Смяна на парадигмата в края на 90-те години

В края на декадата редица проучвания промениха концепциите по отношение на доминиращи до момента схващания. Доказано беше, че:

• Ювенилният артрит не е ревматоиден;
• Ювенилен артрит е диагноза за цял живот, т.е. не еволюира в ревматоиден артрит;
• Ювенилният артрит не е с благоприятна прогноза.

Ювенилният артрит не е ревматоиден

Тезата, че ювенилният артрит не се дължи на класическо ревматоидно възпаление, беше подкрепена от следните факти:

• Хетерогенност на заболяването – различна клинична характеристика, налагаща обособяване на отделни форми. Само една от тях – RF (+) полиартрит, може да се приеме за ювенилен вариант на РА;
• Различен генетичен фон;
• Автоимунни и автоинфламаторни механизми – освен автоимунни феномени при някои форми на ювенилния артрит се доказаха автоинфламаторни механизми (напр. системната форма на заболяването);
• Различна клинична картина – по-често несиметричен; асоциация с други заболявания, например хроничен преден увеит и т.н.;
• Различни автоимунни феномени – преобладават антитела срещу нуклеарни антигени, най-вече антихистонови антитела, вместо класическото за РА антитяло – ревматоиден фактор;
• Растежните промени и деформации доминират над ерозивната болест;
• Различна прогноза и социални аспекти.

Ювенилен артрит е диагноза за цял живот, т.е. не еволюира в ревматоиден

• Диагнозата за заболяването се поставя въз основа на дебюта на заболяването в детска възраст.
• Ювенилният артрит не “пораства” и не преминава в “ревматоиден”.
• В България заболяването номенклатурно изчезва след 18-годишна възраст.

Правилата, наложени от НЗОК, налагат смяна на диагнозата ревматоиден артрит. Това определя подход, еднакъв с този при РА, което често противоречи на  утвърдени концепции за ЮИА и нуждите на болните. Липсват адолесцентни клиники и Transition programmеs. Различните автоимунни феномени при ANA-позитивни болни нерядко водят до излишни изследвания и неоправдана ревизия на диагнози. Болните деца на биологична терапия с олигоартрит, разширен олигоартрит, серонегативен полиартрит и системно заболяване не могат да получат такава, защото тя се полага само за болни с РА с положителен ревматоиден фактор или анкилозиращ спондилит.

Ювенилният артрит не е с благоприятна прогноза

В последните години множество проучвания на еволюцията на ЮИА в зряла възраст демонстрираха, че въпреки подобряване на терапевтичния подход очакванията за предполагаема добра прогноза не се оправдават напълно. Въпреки че степента на инвалидизиране намалява, процентът на болните с активно заболяване се запазва без съществени промени.

Детайлно изследване на 246 болни с ЮИА на възраст от 24 до 39 години с по-голяма продължителност на заболяването (28 години) демонстрира доста по-неблагоприятни резултати по отношение на функционалния клас, предимно при системен или полиартритен ход на заболяването. Освен на последиците от дългогодишното ставно заболяване и ортопедичните интервенции тези млади хора са изложени на последствията от продължителното лечение като кумулираща медикаментозна токсичност, повишен кардиоваскуларен риск, ендокринни проблеми и др.

Нещо повече, повечето пациенти преживяват редица психо-социални проблеми, влошаващи качеството им на живот:

• Липса на стабилна връзка или брак – 58%
• Лошо самочувствие от външен вид – 51%, като при 28% това влияе на връзката им
• Сексуални проблеми, свързани със заболяването – 58%
• Липса на собствени деца – 73%
• Спонтанни аборти – 23%

Подобни социални проблеми като неуспешна семейна реализация и липса на собствени деца при около 2/3 от болните се цитират и от други автори.

Няколко проучвания установяват сравним или по-добър образователен статус от връстниците им, но въпреки това е налице по-висок процент безработност.

По данни на Австралийския национален институт по здравеопазване повече от 50% от болните с ЮИА след 35-годишна възраст са с ограничена физическа активност и болки, което пречи на нормалната им работоспособност. Нещо повече, в сравнение с РА пациентите с ЮИА са с по-слаба заетост както на пълен работен ден, така и на частичен, въпреки че като цяло заболяването им е по-малко агресивно. За разлика от болните с РА те встъпват в зряла възраст като инвалиди, което намалява шансовете им за намиране на подходяща работа. Тези данни показват, че въпреки по-доброто си образование младите хора с ЮИА в работоспособна възраст не могат да се реализират адекватно професионално в резултат на продължителното си рано започнало инвалидизиращо заболяване.

Какви са практическите съображения, произтичащи от промяната на теоретичните доктрини?

1. Промяна на схващането, че ювенилният артрит е “бенигнен” вариант на ревматоидния артрит.
2. Работа със социалните служби, власти и пациентски организации за подобряване на психо-социалната адаптация и подпомагане на професионалната реализация на младежите с ЮИА.
3. Повишаване на информираността на специалистите по ревматология/ревмокардиология  за особеностите на заболяването, съвременното му лечение и далечната му прогноза.
4. Включване на различните форми на заболяването в клиничните пътеки над 18 години.
5. Създаване на програми за преминаване на младежите с ювенилен артрит от педиатричните в адултните клиники и практики.
6. Създаване на регистър на ревматологичните заболявания в България.

Нарасналите знания относно патогенезата, клиничния ход и еволюция на ЮИА показаха, че ювенилният артрит не “пораства” и не се трансформира в ревматоиден. От друга страна убеждението, че заболяването е “подрастващ бенигнен” вариант на РА с добра далечна прогноза, се оказа несъстоятелно за по-голямата част от формите му. Необходимо е “порастване” на информираността и съзнанието на медицинската общественост за значимостта на заболяването, както и отговорността за навременната му диагноза и компетентно лечение.

Доц. Боряна ВЪРБАНОВА

МБАЛ “Св. Анна”, Варна, Клиника по педиатрия

Доц. Димитрина МИХАЙЛОВА

СБАЛ по детски болести, София, Клиника по ревматология, кардиология и хематология