Редките болести са животозастрашаващи или хронични инвалидизиращи заболявания със сла-
бо разпространение и висока степен на сложност. Пациентите с редки заболявания се сблъскват с редица предизвикателства във всекидневието си, които често
те преодоляват мълчаливо, без оплаквания. Това е още една причина да бъдат признати волята и силният дух на тази група от хора, за да не се чувстват те самотни и изолирани. Приблизително 30 млн. души в Европа са засегнати от редки заболявания, като едно от тях е системната склероза (склеродермия).
Терминът „склеродермия“ произлиза от гръцки – „sclero“ – твърд, и „derma“ – кожа. Преводът на български означава „втвърдяване на кожата“, но склеродермията е много повече от само кожно заболяване.
Склеродермията е автоимунно заболяване, което се характеризира с удебеляване или натрупване на съединителна тъкан под кожата, около ставите, мускулите, кръвоносните съдове и други органи. Броят на засегнатите пациенти се изчислява на 2,5 млн. души в света, като те са предимно хора на възраст между 25 и 55 години, и се среща 4 пъти повече при жените, отколкото при мъжете.

Симптоми на склеродермия

Симптомите и тяхната тежест варират, така че опитът на всеки човек може да бъде различен. Болестта може да причини натрупване (втвърдяване) както на кожата, така и на съединителната тъкан в основни органи като сърцето, белите дробове, храносмилателния тракт и бъбреците, и може да причини животозастрашаващи усложнения.
Когато заболяването засегне определени вътрешни органи, се развива т.нар. системна склероза. Белодробната фиброза е често усложнение при системна склероза и водеща причина за смърт. Това е състояние, при което съединителната тъкан в белите дробове се натрупва, удебелява и втвърдява, като такова страдание може да се прояви и при редица други заболявания. Симптомите на белодробна фиброза включват недостиг на въздух при извършването на всекидневни дейности като ходене, кашлица, която не изчезва, хронична умора, както и удебеляване и изкривяване на ноктите на ръцете и краката.
Симптомите при белодробна фиброза често биват пренебрегвани от пациентите като признаци на стареене. Медицинските специалисти също срещат затруднение в диагностицирането на това състояние, като нерядко асоциират тази симптоматика с други по-често срещани респираторни за-
болявания, което означава, че поставянето на коректната диагноза „белодробна фиброза“ може да отнеме значително дълго време. Именно поради това е важно пациентите със склеродермия и техните близки да обръщат внимание при настъпването на всякакви промени в тялото като задух или умора по време на физическа ак-
тивност, тъй като колкото по-рано бъдат открити симптомите, толкова по-скоро пациентът може да бъде прегледан и да получи нужната грижа и подкрепа.

Какво да се прави?

При проява на симптоматика е нужно пациентите да потърсят медицинска помощ възможно най-скоро. Ранното и прецизно диагностициране и лечение могат да подобрят общото състоянието на пациентите със системна склероза и да намалят риска от развитие на усложнения. Комуникацията на болните с други пациенти с подобна съдба и опит е също толкова важна за поддържането на добро ментално здраве.
„Ако диагнозата не бъде поставена навреме, последствията за пациента могат да бъдат необратими. За да избегнете тежки усложнения, свържете се възможно най-скоро с организацията на пациентите с ревматологични заболявания“, съветва Михаела, която страда от системна склероза. „…Трябва да отбележа, че след откриване на заболяването, живея по-добър и смислен живот, защото се фокусирам единствено върху истински важните неща за мен. Важно е да знаете, че не сте сами, защото има немалка група от пациенти със системна склероза, които водят нормален начин на живот. Нужно е единствено да се свържете с местната пациентска организация, да установите контакти с нейните членове, за да споделяте помежду си важна информация и опит“, казва още Михаела.

Ангажираност на Boehringer Ingelheim

Научноизследователската компания Boehringer Ingelheim вече повече от 100 години си поставя за цел да подобрява живота на пациентите с респираторни за-
болявания и по-специално на групата от пациенти с редки заболявания и висока степен на неудовлетворени медицински потребности, които оказват сериозно негативно влияние върху качеството на техния живот. Акцентът в това отношение е поставен върху осигуряването на по-добри възможности за пациентите с тежки респираторни заболявания, за да имат те шанса да водят нормален начин на живот без ограничения.
Защото пациентите с редки заболявания са редки, но не и забравени.
Boehringer Ingelheim разработи образователни материали, които да бъдат в помощ на пациентите със склеродермия.