Вие сте в: Начало // Всички публикации, За медицински специалисти // Сирингомиелия

Сирингомиелия

Сирингомиелията е рядко срещано заболяване, което се характеризира с образуване на кухини в гръбначния мозък. Етиопатогенезата му до настоящия момент не е изяснена. Съществуват много хипотези, като водещите са две:

- Нарушения в ембрионалното развитие, водещи до образуване на кухините;

- Настъпваща по неизяснени причини дисгенезия на ликворната система.

И двете хипотези не са доказани и сами по себе си пораждат множество допълнителни въпроси.

Според засегнатия гръбначномозъчен сегмент се различават две основни форми на заболяването:

1)      Хидромиелия, при която се разрушава централният гръбначно-мозъчен канал,  комуникиращ с четвъртия мозъчен вентрикул, като патологичният процес обхваща предимно задните рога на сивото вещество в един или няколко сегмента на шийната интуминесценция и води до отпадане на сетивността по отношение болка и температура и загуба на финия тактилен усет. Дълбоката сетивност по правило е запазена. Описаната симптоматика е значително по-често срещана за горните крайници, но в по-редките случаи на засягане на сегменти на лумбалната интуминесценция подобни оплаквания могат да бъдат наблюдавани и за долните крайници.

2)      Хидробулбия, при която патологичният процес обхваща продълговатия мозък и понса със засягане на n. vagus, водещо до ларингоспазъм, парализа на гласните връзки и евентуално поява на парализи по централен тип вследствие увреда на пирамидния път.

Диагнозата „Сирингомиелия” е труден процес поради липсата на характерен патогномоничен симптом. Освен при наличие на някои от описаните по-горе признаци,  за сирингомиелия трябва да се мисли  при анамнеза за появили се в детска възраст прогресираща сколиоза и/или кифосколиоза. Трябва да се има предвид фактът, че неврологичната симптоматика се изявява в зряла възраст.

Със сигурност диагнозата може да бъде доказана чрез ядрено–магнитен резонанс на гръбначния мозък и на мозъчния ствол.

Лечението към настоящия момент е симптоматично и се осъществява чрез хирургична декомпресия  на горния цервикален сегмент и на задната черепна ямка. В отделни случаи е възможно шънтиране на кистичната кухина със съседното субарахноидално пространство. Известни успехи в тази насока са постигнали специалисти в Испания.

Предвид неясната причина за появата и развитието на заболяването и липсата на патогенечно лечение прогнозата е много сериозна.

По материали от чуждестранния печат

1 Отговор to " Сирингомиелия "

  1. Васко казва:

    Ок, ами хидромиелията, по-малък дявол ли е от сирингомиелията? При хидромиелията, възможно ли е стациониране на проблемите, след декомпресия към Арнолд- Киари1?

Отговори

Copyright © 2009 ФОРУМ МЕДИКУС. All rights reserved.
   
Designed by My. Modified by ForumMedicus. Powered by WordPress.