Проф. Иван Миланов коментира специално за „Форум Медикус”
- Латералната амиотрофична склероза e прогресиращо невродегенеративно заболяване, което е известно много отдавна – описано е от великия френски невролог Жан Шарко. За съжаление етиологията на болестта остава неясна и до днес. Обикновено засяга хора на възраст между 50 и 60 години, като статистиката показва, че мъжете са два пъти и половина повече от жените.
Поради неизвестни за медицината причини при невродегенеративните заболявания започват да умират определени неврони – бавно и постепенно или малко по-бързо. В зависимост от коя област на мозъка са тези неврони пациентите развиват латералната амиотрофична склероза, болест на Алцхаймер, Паркинсон и т.н.
Наименованието латерална амиотрофична склероза е дадено на базата на патоанатомичното описание. При това заболяване загиват мотоневроните, които са разположени в предния рог на гръбначния мозък, както и част от невроните в главния мозък. Тези две групи неврони имат общи функции и са свързани с латералния пирамиден път – влакната, които предават импулсите. Така по патоанатомичен път учените са установили, че в латералните пътища се развива склероза, която е последица от смъртта на клетките. В англосаксонската литература болестта е известна като мотоневронна болест, а в САЩ – като болест на Лу Гериг – популярен американски бейзболист.
Характерно за латералната амиотрофична склероза е, че тя се развива много бързо. Обикновено около 50-годишна възраст започва много бавно и постепенно стопяване на мускулите – най-често около дланта на едната ръка. В началото човек дори може да не обърне внимание. Забелязва се също така и потрепване на мускулите. Постепенно обаче процесът прогресира и в рамките на година, година и половина обхваща горната част на ръката, другата ръка, а впоследствие и краката. В зависимост от формата болестта прогресира за около 3-4 години. Крайният резултат е инвалидизация на пациента и смърт поради различни придружаващи заболявания – пневмонии, нарушение на дишането и т.н. Според тежестта на болестта средната преживяемост на болните е между 2 и 4 години. За съжаление липсва маркер, по който да бъде установено как ще протече заболяването.
Латералната амиотрофична склероза е сравнително рядко срещана и поради тази причина не е толкова популярна както множествената склероза например. Другата причина това заболяване да не бъде коментирано достатъчно е, че до момента не е открито никакво лечение. Осъществявани са най-различни опити, но проблемът е, че не знаем на какво се дължи смъртта на невроните.
Налице са няколко теории, като една от тях е свързана с т.нар. свободни радикали. Известно е, че в организма са налице системи за изчистване на свободните радикали, но поради някаква причина те са нарушени и свободните радикали увреждат клетката. Някои учени смятат, че влияние оказват различни токсични вещества от околната среда, но не е доказано кои точно. Съществува и още една теория, според която при пациентите с латерална амиотрофична склероза нараства количеството на глутамат – токсичен невромедиатор. Преди време бяха направени опити с един медикамент, който потиска глутамата. Той бе въведен и в България и НЗОК го реимбурсираше. На този препарат бяха възлагани големи надежди, но се оказа, че не е ефективен. За съжаление след това не е измислено нищо ново, което да спре смъртта на невроните.
По отношение на лечението със стволови клетки все още не разполагаме с достатъчно опит. В световната литература също липсват доказателства, че терапията със стволови клетки е довела до подобрение. Някои от по-богатите държави правят клинични проучвания за определени заболявания – правени са експерименти за паркинсонова болест, за слединсултни състояния и т.н. Но на този етап опитите не са особено успешни. Специално за латералната амиотрофична склероза дори не съм попадал на изследвания. В момента концепцията е стволовите клетки да бъдат използвани, за да бъде възстановено нещо, което е изгубено. При латералната амиотрофична склероза обаче процесът на умиране на клетките не е еднократен, а продължаващ. Поради тази причина смятам, че вероятността чрез такава терапия да бъде постигнат ефект е много малка. Действително, понякога е налице разминаване между теорията и практиката. За конкретното заболяване обаче няма данни пациент да се е подобрил чрез терапия със стволови клетки.
Истината е, че съществува някакъв механизъм, според който веднъж започнал, процесът няма спиране. За съжаление никой още не е открил този механизъм.
Майка ми почина от ЛАС и бих искала да попитам за унаследяването – четох, че в 5-10% от случаите болестта е фамилна и че в този случай протича много агресивно и в кратък период. При майка ми забелязахме първите симптоми малко повече от 2 години, преди да почине. Дали има вероятност все пак в случая да не става дума за фамилна форма. Моля за отговор, благодаря предварително.