Болестта на Бехтерев е хронично възпалително автоимунно заболяване, което засяга гръбначния стълб, сакроилиачните и периферните стави и е с подчертана тенденция към вкостяване и обездвижване.

Средно 0,5% от населението страда от болестта на Бехтерев. Най-често началото на заболяването e между 16- и 30-годишна възраст. Мъжете боледуват около 4 пъти по-често от жените.

Генетичните фактори играят основна роля в етиопатогенезата на заболяването. Установена е силна асоциация на болестта с антигена на тъканната съвместимост В27 (HLA-B27), като 90 % от засегнатите са носители на посочения антиген. В популацията на здрави индивиди неговото присъствие е само в около 8%. Така например 7% от населението в САЩ са носители на HLA-B27 гена, докато само 1% страда от анкилозиращ спондилит. В Северна Скандинавия (Лапландия) 1,8% от населението страдат от болестта на Бехтерев, докато 24% от хората са носители на HLA-B27.

Освен носителството на HLA-B27 вероятно роля за възникване на заболяването играят и други наследствени фактори. При носителите на HLA-B27, които имат роднини, страдащи от болестта на Бехтерев, рискът за развитие на болестта е двойно по-висок, отколкото при тези HLA-B27 носители, които нямат болни роднини. Конкретната роля на белтъка, кодиран от HLA-B27 гена, е все още неизвестна. Допуска се и участието на хронични пикочно-полови и чревни инфекции, откъдето етиологичният фактор по кръвен и лимфен път предизвиква заболяването.

Най-често патологичният процес започва от сакроилиачните стави. Типичният за заболяването склерозиращ и вкостяващ процес се появява по ръбовете на телата на прешлените. Поради костното спояване на гръбначните прешлени гръбнакът придобива вид на бамбукова пръчка. Променя се и конфигурацията на гръбначния стълб – изглажда се поясната лордоза, засилва се гръбначната кифоза, развива се сколиоза в гръдно-поясния сегмент, по-късно се наблюдава хиперлордоза на шията.

Предизвикателството  в медицинската практика при болестта на Бехтерев е ранното поставяне на диагнозата и адекватното лечение, и физикалната терапия. Това е основна предпоставка за предотвратяване на анкилозата на гръбначния стълб при пациентите, а също така и превенция на усложненията, свързани със заболяването – увеит, върхова пулмонална фиброза и др.

Днес продължава да има неприемливо дълго забавяне между началото на симптомите и поставянето на диагнозата – средният интервал е 8 до 11 години. Доскоро терапевтичните възможности бяха ограничени. През последните години стратегиите се променят, особено с въвеждането на биологичното лечение. Натрупват се данни, които показват, че пациентите с по-малка продължителност на заболяването е по-вероятно да отговорят на лечението, отколкото тези с дълготрайно протичане на болестта (O’Shea et al.).

Основните прояви на болестта на Бехтерев са болките и постепенното ограничаване подвижността на гръбначния стълб. Възпалителната болка на гръбнака е кардинален симптом на болестта (Sieper et al.,2009; Poddubnyy, 2011).

За клинично разграничаване на болката, причинена от възпаление на сакроилиачните стави и лумбо-сакралния сегмент, от други причини за хронична болка са описани и дефинирани следните клинични признаци (Sieper et al., 2009):

1.“Болка в гръбнака, започваща на възраст преди 40 или 45 години“ – тъй като заболяването обикновено започва през третата или четвъртата декада от живота и по изключение началото е след 45-годишна възраст.

2. „Хронична болка в гръбнака, продължаваща повече от 3 месеца“, тъй като острата болка, свързана с невъзпалителни причини, обикновено е с остро начало и често отзвучава спонтанно.

3. „Постепенно начало“ – за разлика от механично предизвиканата болка, например при дискова херния, която обикновено е с остро начало.

4. „Сутрешна скованост“ (обикновено в лумбо-сакралната област).

5. „Подобрение при раздвижване/физическо упражнение, но не и при покой“.

Сутрешната скованост и подобрението при раздвижване са симптоми, показващи мускулоскелетно възпаление, и са характерни също и за други възпалителни ревматични заболявания като ревматоиден артрит и полимиалгия ревматика, но при тези заболявания са с различна локализация.

6. „Нощна болка, подобряваща се при ставане“ – през втората половина на нощта и рано сутрин, резултат от влошаване на симптомите при обездвижването.

7. „Алтернираща болка в седалищната област“ – флуктуираща от едната страна на другата, показва активно възпаление на сакроилиачните стави.

Разпознаването на възпалителната болка на гръбнака не изисква нито рентгенографски, нито лабораторни изследвания и критериите могат лесно да се използват за скриниране на пациенти с хронична лумбо-сакрална болка.

Протичане

Болки – в началото болните имат преходни болки и лека сутрешна скованост в седалищната и поясно-кръстната част. По-късно болките стават постоянни, засилват се през втората половина на нощта и в ранните сутрешни часове. Понякога болките се разпространяват по задната част на бедрото. При засягане на ребрено-гръбначните стави се появяват болки и в гръдния отдел на гръбнака, които са с опасващ характер. Те се засилват при дишане и водят до ограничаване на дихателните движения. По-рядко заболяването може да започне с болки в шийния отдел на гръбнака. С напредване на заболяването се развиват синдесмофити и анкилози.

Ограничена подвижност – засегнати биват и сакроилиачните стави. Ставните ивици стават неясни, неравни, костните ръбове се уплътняват и постепенно се получава частично или пълно обездвижване на ставите.

Общи прояви – някои общи прояви са физическа умора, отслабване, безапетитие, слабост в долните крайници и повишена температура.

Други специфични прояви на АС  са периферен артрит, ентезит, дактилит, увеит, псориазис и възпалителна болест на червата, които могат да липсват в началото, но да се развият по-късно.

Класификация

l Централна форма - поразява само гръбначния стълб;

l Ризомиелична форма - освен гръбнака се включват и тазобедрените и раменните стави;

l Гръбначнопериферна форма - с участие на периферните стави;

l Скандинавска форма - с ангажиране на малките стави на ръцете и стъпалата;

l Висцерална форма - при нея има засягане на сърцето, предните сегменти на очите (засягане на ириса и цилиарното тяло), белите дробове и бъбреците.

Диагноза

Общоприети са модифицираните New York класификационни критерии за анкилозиращ спондилит (van der Linden, 1984г.).

l Клинични критерии:

- Лумбо-сакрална болка и скованост повече от три месеца, която не се облекчава при  покой;

- Ограничена подвижност в поясния сегмент на гръбначния стълб в сагиталната и фронталната равнина;

- Ограничено разгъване на гръдния кош спрямо нормалните граници за съответната възраст.

l Рентгенографски критерии:

- Наличие на сакроилиит > 2 степен двустранно и 3-4 степен едностранно.

Диагнозата е дефинитивна при изпълнен рентгенографски критерий и поне още 1 клиничен критерий.

Рентгенографските данни за сакроилиит са съществена част от тези критерии. Рентгенографията на сакроилиачните стави обикновено е първото изобразяващо изследване, което се използва при пациентите със съмнение за анкилозиращ спондилит (Poddubnyy, 2011). Рентгенографските промени обаче отразяват повече последиците от възпалението (структурната промяна), отколкото самото възпаление, което лесно може да бъде установено чрез магниторезонансно изобразяване (MRI), често години преди появата на рентгенографските признаци на сакроилиит. Предвид тези съображения през 2009 г. от ASAS (Assessment of SpondyloArthritis international Society) са предложени нови критерии за аксиален спондилартрит, които обхващат както пациентите с рентгенографски потвърден сакроилиит (класифицирани като анкилозен спондилит), така също и пациентите, които нямат (все още) рентгенографски сакроилиит (Rudwaleit et al., 2009).

Тези критерии се прилагат при пациенти с гръбначна болка с продължителност над 3 месеца и начало преди 45-годишна възраст, при които има данни за сакроилиит (рентгенография или МРТ) плюс поне 1 от посочените по-долу признаци; или HLA-B27 плюс поне 2 от посочените по-долу признаци:

1. Възпалителна болка на гръбнака

2. Артрит

3. Ентезит

4. Увеит

5. Дактилит

6. Псориазис

7. Болест на Crohn/ улцерозен колит

8. Добър отговор на НСПВС

9. Фамилна анамнеза за АС

10. HLA-B27

11. Повишен CRP

Могат да се направят рентгенография на гръбначния стълб, сцинтиграфия, имунологични изследвания за доказване на HLA-В27. Лабораторните кръвни изследвания не са специфични.

MRI може да демонстрира най-ранните признаци на възпаление, особено при пациенти с клинични данни за възпалителна болка на гръбнака и негативна рентгенография на сакроилиачните стави (Poddubnyy, 2011).

Какъв е пътят на пациента

с новооткрит анкилозиращ спондилит  и защо много често диагнозата се поставя прекалено късно?

Причините за забавяне на поставената диагноза след появата на първите симптоми са няколко.

● Причини от страна на пациента

Забавянето на консултацията с лекар много често се дължи на недооценяване на сериозността на проблема от болния. Болките в кръста и гърба като начален симптом се определят най-често като простудно заболяване или като болка от физическо натоварване. Прибягва се до самолечение, най-често с НСПВС, аналгетици и понякога кортикостероиди с цялата гама настъпващи странични ефекти (гастроинтестинални усложнения, алергични реакции и др.). Средното забавяне до срещата с лекар варира от една седмица до месеци и години. То зависи от много фактори – интензивност на болката, повлияване от самолечението и най-вече от здравната култура на пациента. Този проблем би се решил с актуални образователни програми в електронните и печатните медии, а също и с ограничаване на достъпа до определени групи медикаменти в аптеките.

● Причини от страна на общопрактикуващите лекари

Възпалителната болка на гръбнака е водеща клинична изява при анкилозиращия спондилит. Същевременно гръбначната болка има изключително висока честота, като поне две трети от населението на света изпитва гръбначна болка в течение на живота си (Poddubnyy, 2011). Според епидемиологични данни на Европейската комисия от 2004 г. доживотната болестност от гръбначна болка достига 83%, хроничната болка засяга приблизително 23% от популацията, а 11-12 % от пациентите са инвалидизирани. От друга страна, специфичните причини за лумбосакрална болка (като анкилозиращ спондилит, фрактури на прешлени, тумори и др.) са не чести – под 15%, което измества вниманието от тях и лесно могат да бъдат пропуснати (European guideline for the management of chronic non-specific low back pain, 2005).

Забавената диагноза анкилозиращ спондилит при личните лекари се дължи на няколко фактора, като водещо значение има липсата на информираност. Изследвания в различни страни, вкл. Германия (Braunet al., 2010, 2011; Poddubnyy D. et al., 2011), Великобритания (R. N. Jois, 2008), Индия (R.Aggarwal, 2009), изясняващи причините за късната диагноза, потвърждават това и изтъкват необходимостта от обучение на лекарите в общата практика. Най-често болката се свързва с друга патология на гръбначния стълб ( low back pain, спондилартроза, дископатия и др.). Назначава се лечение най-често с НСПВС, миорелаксанти и много често с кортикостероиди в различни схеми. Най-честите грешки, допускани от личните лекари в терапията с тези препарати, са комбинацията на два или повече НСПВС медикамента, високи дози от предписвания медикамент, много дълги курсове на лечение и предозиране с депо-кортикостероиди. Средното забавяне до изпращане при специалист варира от 1 до 3 месеца.

С цел по-ефективно да се идентифицират пациентите с висока вероятност за анкилозиращ спондилит са валидирани три групи от критерии за дeфиниране на възпалителна болка на гръбнака – Calin’s criteria (1977) , Berlin’s criteria (2006)  и най-новите критерии на ASAS (2009).

Прилагането на критериите позволява още на нивото на общопрактикуващите лекари  бързо да се идентифицират пациентите с възпалителна болка сред голяма група пациенти с хронична болка и те да бъдат насочени към ревматолог (Poddubnyy, 2011).

Наличието на възпалителна болка на гръбнака само по себе си не е достатъчно, за да се постави диагнозата, но наличието на такава е важен симптом, който изисква по-нататъшно диагностично уточняване (Poddubnyy, 2011).

Критерии за възпалителна болка при пациенти с хронична гръбначна болка (продължителност над 3 месеца) (ASAS, 2009):

- възраст на поява – 40 години

- постепенно начало

- подобрение при раздвижване

- липса на подобрение при покой

- нощна болка (подобрение при ставане).

Критериите се считат за изпълнени при наличие на 4 от 5 признака.

Допълнителни критерии, които да насочват към диагнозата могат да бъдат:

- алтернираща болка в седалищната област

- сутрешна скованост повече от 30 мин

- бърз отговор на НСПВС (значима редукция на болката в рамките на 48 часа от приложението на терапевтична доза  НСПВС).

- наличие на фамилна анамнеза

- HLA B27.

Издаването на направление за специалист също е свързано с редица условия. Лимитите на направления за специалист много често са причината на пациента да бъде отказано такова, особено в края на отчетния тримесечен период.

● Причини от страна на специалиста

Много от пациентите с ранен анкилозиращ спондилит биват  хоспитализирани с друга диагноза в неврологичните отделения и това е още една причина за забавяне на точната диагноза и правилното лечение. Много често специалистът не разполага с необходимите лимитирани средства за скъпо струващите имунологични и обзорни изследвания, което допълнително затруднява диагностичния процес.

Късната консултация на пациента с анкилозиращ спондилит при специалист- ревматолог и назначаването на адекватна базисна терапия води до ранно настъпила анкилоза и редица усложнения от основното заболяване. Познаването и ранното диагностициране на това инвалидизиращо социалнозначимо заболяване би спестило много болка и страдание на пациентите, а също така и много финансови и материални ресурси.

Заключение

Болестта на Бехтерев е хронично възпалително автоимунно заболяване, което засяга гръбначния стълб, сакроилиачните и периферните стави и е с подчертана тенденция към инвалидизиране на пациентите.

Днес продължава да съществува неприемливо дълго забавяне между началото на симптомите и поставянето на диагнозата – средно 8 до 11 години. Пациентите с по-малка продължителност на заболяването е по-вероятно да отговорят на лечението, отколкото тези с дълготрайно протичане на заболяването

Възпалителната болка на гръбнака е кардинален симптом на болестта. Разпознаването на възпалителната болка на гръбнака не изисква нито рентгенографски, нито лабораторни изследвания и са валидирани критерии, които могат лесно да се прилагат за скриниране на пациентите с хронична лумбо-сакрална болка.  Прилагането им позволява още на нивото на общопрактикуващите лекари бързо да се идентифицират пациентите с висока вероятност за анкилозиращ спондилит сред голямата група пациенти с хронична болка и да бъдат насочени към ревматолог.

Д-р Николай НИКОЛОВ, проф.Златимир КОЛАРОВ